n ¿QUÉ ES LA HEMOFILIA? El sistema de coagulación sanguínea está compuesto por proteínas que trabajan en conjunto para prevenir el sangrado excesivo o la coagulación excesiva. Hay una serie de proteínas (factores) que deben trabajar juntas para formar un coágulo de fibrina, lo que evita que la sangre se salga del vaso sanguíneo. La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario. Ocurre cuando uno de los factores necesarios para formar un coágulo falta o no funciona bien. La sangre puede salirse del cuerpo, por ejemplo, por un corte o raspón, o puede filtrarse hacia el tejido alrededor del vaso sanguíneo, causando una hemorragia interna. Cualquier tipo de golpe, como caerse y dañarse la rodilla, puede causar un hematoma (moretón). El sangrado dentro del tejido puede causar dolor, hinchazón y hacer que la curación sea más lenta. Una persona con hemofilia no sangra más rápido sino por más tiempo .
n ¿CUÁLES SON LOS TIPOS DE HEMOFILIA? Hay dos tipos de hemofilia. La hemofilia A, también llamada hemofilia clásica, en la que hay una escasez de Factor VIII (8); ésta es la forma más común de hemofilia, y la padece el 80% de las personas con hemofilia. La hemofilia B, en la cual hay una escasez de Factor IX (9), a veces es llamada enfermedad de Christmas, apellido de la primera persona
diagnosticada con este trastorno. La hemofilia B la padece el 20% de las personas con hemofilia. El rango normal de actividad de Factor VIII y de Factor IX es del 50% al 200%. Existen diferentes niveles de actividad de estos factores en la hemofilia. En la hemofilia grave, el nivel de factor es inferior al 1% o un nivel tan mínimo que casi no se pueda medir. En la hemofilia moderada el nivel de factor es del 1% al 5%, mientras que en la hemofilia leve el nivel de actividad va del 6% al 49%.
Las personas con hemofilia severa pueden experimentar sangrado espontáneo o sangrado que comienza sin una lesión evidente. El patrón de sangrado en la hemofilia moderada es un poco más difícil de predecir, pero las personas son más propensas a tener un sangrado prolongado con lesiones menores, y pueden desarrollar una enfermedad articular con sangrado recurrente en las articulaciones. Las personas con hemofilia leve tienen más probabilidades de sangrar como resultado de una herida o una cirugía, pero es raro que sangren sin haberse lesionado.
n ¿CUÁLES SON ALGUNOS DE LOS SÍNTOMAS DE LA HEMOFILIA?
Sangrado en recién nacidos Si existe la posibilidad de que el bebé tenga hemofilia (porque la madre es una portadora sospechosa o
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