• Pacientes com menos de sete anos de idade têm maior risco de SOS (Dignan et al., 2013). • Infecção. • SOS reversível leve a moderada foi observada em pacientes com rabdomiossarcoma e tumor de Wilms tratados com vincristina e actinomicina D (Freedman, Rheingold e Fisher, 2016). • O risco de SOS é maior após transplante alogênico do que após transplante autólogo (Dignan et al., 2013). • TCTH prévio. • Linfohistiocitose hemofagocítica primária. Tratamento médico O tratamento médico busca manter o equilíbrio de fluidos e eletrólitos e o volume intravascular para otimizar a perfusão intra-hepática e renal. O reconhecimento precoce dos sintomas é essencial. Os cuidados de suporte usados para tratar a SOS incluem minimizar a ingestão de líquidos, prevenir sangramentos, controlar a dor e ajustar medicamentos para refletir a função renal e hepática. O tratamento médico também pode incluir albumina e diuréticos, defibrotida e transfusões de plaquetas. A paracentese pode ser iniciada com a diminuição do débito urinário ou hipóxia (Myers, Dandoy, El-Bietar, Davies e Jodele, 2015; Skeens et al., 2016). Diversos tratamentos para reduzir a incidência ou gravidade da SOS foram avaliados, incluindo terapia anticoagulante com baixa dose de heparina, fibrinólise com ativador do plasminogênio tecidual (tPA), prostaglandina, ursodiol e pentoxifilina. Em uma revisão da Cochrane de 14 ensaios clínicos randomizados que incluíram pacientes pediátricos, houve evidências de baixa qualidade de que o ácido ursodesoxicólico pode reduzir a SOS. Houve evidências de alta qualidade insuficientes para recomendar o uso de heparina, HBPM, defibrotida, glutamina, plasma fresco congelado, antitrombina III e prostaglandina E1 (Cheuk, Chiang, Ha e Chan, 2015). No entanto, como a mortalidade da SOS grave é alta, a profilaxia usando uma das intervenções acima ou uma combinação delas é amplamente praticada (Cheuk, 2012). A heparina profilática é mais benéfica para prevenir SOS em receptores de transplante alogênico do que em receptores de transplante autólogo (Cheuk, 2012). A glutamina é um precursor da produção de glutationa, um antioxidante essencial que protege os hepatócitos e as células endoteliais contra os danos oxidativos causados pelos radicais livres e pelos metabólitos da quimioterapia, motivo pelo qual pode ser utilizada na profilaxia da SOS (Cheuk et al., 2015). A defibrotida tem ação antitrombótica, profibrinolítica, anti-inflamatória e anti-isquêmica, que protege as células endoteliais (Strouse et al., 2016). A defibrotida foi avaliada em
três estudos que analisaram as taxas de sobrevida no 100º dia após o TCTH. As taxas de sobrevida com defibrotida foram de 38%, 44% e 45%, em comparação com outras intervenções de suporte sem defibrotida, quando as taxas de sobrevida foram de 21% a 31% (“Defibrotide”, 2016). O Comitê Britânico de Padrões em Hematologia ( British Committee for Standards in Haematology ) tem uma diretriz que inclui o uso de defibrotida para prevenção de SOS (Dignan et al., 2013). A dosagem recomendada de defibrotida é de 25 mg/kg/dia ou 6,25 mg/kg por dose a cada seis horas, administrada por duas horas durante 21 dias, mas pode ser usada por até 60 dias (Corbacioglu et al., 2016; “Defibrotide”, 2016). As reações adversas mais comuns foram hipotensão, diarreia, vômito, náusea e epistaxe. A defibrotida não deve ser administrada com anticoagulantes sistêmicos ou terapia fibrinolítica. Possíveis complicações Pode ocorrer encefalopatia devido ao desvio de sangue do fígado e metabolismo inadequado de produtos residuais e metabólitos de medicamentos. A morte em pacientes com SOS grave é causada por comprometimento cardiopulmonar e renal. Avaliações e intervenções de enfermagem Avaliações • Monitorar atentamente o balanço hídrico. • Pesar o paciente duas vezes ao dia. • Monitorar a função hepática e renal, contagem de plaquetas e exames de coagulação. • Medir com precisão a circunferência abdominal duas vezes ao dia. • Avaliar se há sinais de icterícia. • Avaliar se há dor, especialmente novos episódios no quadrante superior direito. • Monitorar as alterações no estado mental. • Monitorar os níveis de antibióticos, analgésicos e imunossupressores. Intervenções • Minimizar os efeitos adversos da ascite (limitar a administração de fluidos por via intravenosa e oral). • Administrar e monitorar a eficácia de albumina, diuréticos, defibrotida e analgésicos, conforme prescrição médica. • Evitar sangramentos. • Manter restrições alimentares e parentéricas de eletrólitos, proteínas e fluidos. • Administrar produtos hematológicos conforme indicado. • Evitar administrar, a portadores de encefalopatia, medicamentos que alterem o estado mental.
Tabela 8.22. Critérios da síndrome de obstrução sinusoidal Critérios modificados de Seattle a
Critérios de Baltimore b
Dois ou mais dos seguintes critérios presentes dentro de 20 dias do transplante: • Bilirrubina > 2 mg/dl • Hepatomegalia ou dor no quadrante superior direito • Ganho de peso > 2% do peso pré-transplante
Bilirrubina ≥ 2 mg/dl dentro de 21 dias do transplante e dois ou mais dos seguintes critérios: • Hepatomegalia • Ganho de peso > 5% do peso pré-transplante • Ascite
Nota . De a “Veno-Occlusive Disease of the Liver and Multiorgan Failure After Bone Marrow Transplantation: A Cohort Study of 355 Patients”, por G. B. McDonald, M. S. Hinds, L. D. Fisher, H. Schoch, J. L. Wolford, M. Banaji, . . . R. A. Clift, 1993, Annals of Internal Medicine , 118(4), pp. 255–267; b “Veno-Occlusive Disease of the Liver Following Bone Marrow Transplantation”, por R. J. Jones, K. S. Lee, W. E. Beschorner, V. G. Vogel, L. B. Grochow, H. G. Braine, . . . R. Saral, 1987, Transplantation , 44(6), pp. 778–783.
256 Plano de Estudos de Quimioterapia e Bioterapia Pediátrica: Quarta Edição
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