perda de resposta a esses fatores estimulantes. Os níveis de Hgb com o uso de AEEs não devem ultrapassar 12 g/dl. Níveis mais altos de Hgb têm sido associados a aumento de mortalidade, eventos cardiovasculares e maior risco de progressão ou recorrência de tumores, segundo vários estudos oncológicos em adultos ( U.S. Food and Drug Administration [FDA], 2017). Em 2010, como resultado desses estudos, a FDA publicou um alerta de segurança sobre AEEs, advertindo que os pacientes deveriam ser informados sobre os possíveis efeitos colaterais. Por vários anos depois disso, pacientes e profissionais de saúde deveriam se registrar em um sistema de gerenciamento de riscos, o ESA Risk Assessment and Mitigation Strategy (REMS), para garantir que os pacientes fossem informados dos riscos. Em 2017, depois que uma revisão dos dados indicou que a alfaepoetina e a alfadarbepoetina estavam sendo prescritas e usadas como pretendido, a FDA encerrou a exigência de REMS e o registro não é mais obrigatório (FDA, 2017). Os parâmetros de eficácia e toxicidade não foram estabelecidos em pediatria, especialmente para crianças menores de 12 anos, e o uso de AEEs deve ser limitado a ensaios controlados (Lexicomp, 2017). Possíveis complicações • Pode ocorrer cardiomiopatia em decorrência de anemia crônica não corrigida. • As complicações relacionadas à transfusão incluem: reações à transfusão, reações enxerto-hospedeiro e infecção por produtos contaminados. • Sobrecarga de ferro. Avaliações e intervenções de enfermagem Avaliações • Monitorar os pacientes quanto a sintomas de anemia. • Saber qual o nadir esperado da Hgb. • Monitorar os níveis de Hgb. • Monitorar os níveis de ferritina sérica e considerar propor uma IRM ponderada em T2 para avaliar o armazenamento de ferro no órgão. Intervenções • Monitorar os pacientes durante transfusões de produtos hematológicos quanto a complicações relacionadas à transfusão. • Durante períodos de anemia, incentivar períodos frequentes de descanso. Instrução ao paciente e à família • Ensinar o paciente e seus familiares a identificarem e tratarem os sintomas de anemia, por exemplo, permitindo períodos frequentes de descanso e mudando de posição lentamente para evitar vertigem. • Discutir com o paciente e seus familiares os prós e contras de produtos hematológicos direcionados. Informar ao paciente e familiares que as doações direcionadas normalmente levam pelo menos 48 horas para serem processadas e disponibilizadas ao paciente. • Ensinar a aplicar injeções subcutâneas a pacientes e familiares que vão administrar AEEs.
NEUTROPENIA Definição
Leucopenia é a diminuição do número total de leucócitos, e neutropenia é a diminuição do número de neutrófilos circulantes. A neutropenia é uma das toxicidades dose-limitantes mais comuns da quimioterapia. Neutrófilos normais atuam como a primeira linha de defesa contra infecções causadas por bactérias, vírus e fungos. Os neutrófilos são criados a partir das células-tronco pluripotentes produzidas pela medula óssea. Eles migram para áreas de infecção quando alertados pelo sistema imunológico do corpo. Quando os neutrófilos reconhecem alguma substância estranha, eles a envolvem e a digerem, removendo assim essas células estranhas do corpo. À medida que o neutrófilo amadurece, seu núcleo muda de aspecto: passa de um único bastão alongado para um núcleo dividido em segmentos. Um neutrófilo normal vive apenas algumas horas e depois é removido da circulação. O risco relativo de infecção é determinado pela contagem absoluta de neutrófilos (CAN), que é calculada multiplicando-se a contagem de leucócitos totais pela porcentagem de neutrófilos (% segmentados + % bastões). Uma CAN abaixo de 500 está associada a um risco significativamente elevado de infecções graves. Fisiopatologia A neutropenia pode ser causada por supressão da medula óssea, quimioterapia, radioterapia, infecção ou pelo processo da doença. Sintomas A neutropenia em si é assintomática, mas as infecções que podem ocorrer não são. Por exemplo, crianças neutropênicas que apresentam candidíase oral manifestam alterações da mucosa. O intervalo de tempo até a manifestação de neutropenia varia conforme o agente causador; no entanto, o nadir da CAN costuma ocorrer entre 7 e 14 dias após o tratamento quimioterápico. Fatores de risco • Doença primária da medula óssea, como LLA ou LMA. • Infiltração metastática da medula óssea por tumores sólidos, como linfoma, neuroblastoma, rabdomiossarcoma ou sarcoma de Ewing. • Quimioterapia mielossupressora (a neutropenia pode ocorrer após um único curso de quimioterapia ou gradualmente, após ciclos sucessivos). • Radioterapia no crânio, coluna vertebral ou ossos chatos, ou irradiação corporal total. • Cateteres venosos centrais.
• Episódios prévios de neutropenia febril. • Infecção (por vírus, bactéria, ou fungo).
• Uso concomitante de outras drogas imunossupressoras (p. ex., antibióticos, antifúngicos, corticosteroides, alopurinol). • Desnutrição calórico-proteica. Tratamento médico O objetivo principal do tratamento médico é prevenir ou tratar infecções. O padrão de tratamento para crianças com febre e neutropenia é a administração de antibióticos de amplo espectro por via IV e hospitalização. A febre muitas vezes é o primeiro e único sinal de infecção grave em crianças com neutropenia. Um paciente com neutropenia grave pode não demonstrar outros sinais de alerta de infecção (p. ex., pus ou eritema). A febre é
204 Plano de Estudos de Quimioterapia e Bioterapia Pediátrica: Quarta Edição
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