Langerhans Cell Histiocytosis Patient & Family Handbook

n INTRODUCCIÓN Enterarte de que tu hijo(a) padece una enfermedad es impactante y abrumador. Al principio, es posible que no lo creas o que esperes que el diagnóstico sea incorrecto. Sin embargo, la realidad de la situación se confirmará a medida que veas los cambios en tu hijo(a), su estancia en el hospital y el comienzo del tratamiento. Mantenerte informado sobre el diagnóstico, el plan de tratamiento y los posibles efectos secundarios, así como familiarizarte con los miembros del equipo de atención médica y con los recursos disponibles, puede ayudarte a sobrellevar algunos de estos sentimientos. n ¿QUÉ ES LA HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS? La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco común que se produce cuando las células de Langerhans normales pierden su capacidad para combatir infecciones y, en cambio, se agrupan para destruir tejido sano. A la histiocitosis de células de Langerhans se le han dado muchos nombres, incluyendo histiocitosis X, síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de células T), granuloma eosinofílico, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Letterer- Siwe, enfermedad de Hashimoto-Pritzker, histiocitosis autocurativa , granulomatosis de células de Langerhans e histiocitosis tipo II. Para evitar confusiones, los investigadores y los profesionales de la salud han acordado utilizar un solo nombre para referirse a esta enfermedad: histiocitosis de células de Langerhans (LCH). n ¿QUÉ SON LAS CÉLULAS DE LANGERHANS NORMALES? Las células de Langerhans normales forman parte del sistema de defensa de nuestro cuerpo que combate las infecciones. Generalmente se encuentran en tejidos del cuerpo como la piel, los ganglios linfáticos y el bazo y actúan como perros guardianes, en constante búsqueda de cualquier anomalía. Si el cuerpo es invadido por gérmenes (como bacterias o virus), las células de Langerhans “olfatean” al invasor y siguen una serie de pasos establecidos para alertar a otras células del sistema inmunológico para que comiencen a combatir la infección. n ¿QUÉ CAUSA LA HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS? La LCH se desarrolla cuando las células de Langerhans normales se vuelven hiperactivas, pierden el control y no siguen su rutina en el orden habitual. Las células se estimulan para comenzar su trabajo de defensa, pero en lugar de seguir los pasos de recopilar información y activar otras células en el sistema inmunológico, se agrupan como una horda revoltosa. Esto da lugar a lesiones similares a tumores que comienzan a destruir los tejidos normales de los huesos, la piel u otros sistemas del cuerpo. Los científicos no saben qué causa el comportamiento anormal de las células, pero las investigaciones muestran que las infecciones o problemas en el sistema inmunológico pueden contribuir al inicio de este proceso.

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