Transfusión En ocasiones puede ser necesaria una transfusión de glóbulos rojos para tratar ciertas situaciones y complicaciones de la anemia de células falciformes. Esta transfusión se administra en una vena durante 2 a 4 horas. La transfusión puede ser planificada de antemano, como en el caso de algunas cirugías; sin embargo, también puede ser necesaria en una situación de emergencia. Es probable que las personas que han tenido un accidente cerebrovascular o un Doppler transcraneal anormal (TCD) necesiten una transfusión crónica, esto es, cada 2-4 semanas por algún tiempo. Si tienes dudas o reservas sobre las transfusiones, habla con el equipo de atención médica antes de que ocurra una emergencia. Hidroxiurea Antes del nacimiento, los glóbulos rojos contienen hemoglobina fetal (hemoglobina F). Si una criatura nace con anemia de células falciformes, esta hemoglobina F es remplazada por hemoglobina S en los primeros meses de vida. Algunas personas heredan la capacidad de seguir produciendo una pequeña cantidad de hemoglobina F. A medida que se van haciendo mayores, estas personas tienden a tener menos complicaciones con la anemia de células falciformes. Se descubrió que la hidroxiurea estimula la producción de hemoglobina F. Cuando se toma correctamente y se supervisa cuidadosamente, la hidroxiurea no tiene efectos secundarios graves. Estudios han demostrado que la hidroxiurea disminuye el número de episodios de dolor, la necesidad de transfusiones, de hospitalizaciones y la incidencia de síndrome torácico agudo. La hidroxiurea está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (Food and Drug Administration (FDA)) y se ha demostrado que su uso es seguro incluso en niños muy pequeños. Debido a que puede dañar al feto, las mujeres embarazadas, o que planean quedar embarazadas, no deben tomar hidroxiurea. Endari Endari®, un aminoácido (también llamado L-glutamina), es un medicamento aprobado por la FDA en 2017 para tratar la anemia de células falciformes. Endari es un polvo que se toma por vía oral dos veces al día para ayudar a disminuir la cantidad de episodios de dolor en pacientes con anemia de células falciformes de 5 años de edad o más. Es importante tomar todos los medicamentos según lo prescrito. Habla con el equipo de hematología de tu hijo(a) para averiguar si este medicamento es adecuado para él o ella. ADAKVEO (Crizanlizumab-tmca) ADAKVEO® es un medicamento de infusión aprobado por la FDA en 2019 para ayudar a reducir la frecuencia con la que ocurren los episodios de dolor en pacientes con anemia de células falciformes. ADEKVEO hace que los vasos sanguíneos y ciertas células sanguíneas sean menos viscosos. Está aprobado como infusión mensual en pacientes de 16 años o más. La infusión debe ser administrada por un proveedor de atención médica. Habla con el equipo de atención hematológica para averiguar si se le puede administrar a tu hijo(a).
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