Sickle Cell Disease Patient & Family Handbook

Secuestro esplénico Los niveles de oxígeno en el bazo son bajos y la sangre se mueve lentamente a través de él. Debido a esto, los glóbulos rojos tienden a volverse falciformes en el bazo. En algunos casos esto hace que se bloqueé el flujo sanguíneo hacia afuera del bazo, dejando atrapados a los glóbulos rojos y las plaquetas. Normalmente, el bazo se encuentra en el costado izquierdo bajo la caja torácica. Cuando la sangre queda atrapada, el bazo se hincha y la hemoglobina y las plaquetas disminuyen rápidamente a medida que la cantidad de sangre que circula en el resto del cuerpo disminuye. Esta condición se conoce como secuestro esplénico y es una emergencia médica. El secuestro esplénico es más común en niños con HbSS y HbS-ß0 thalm pero puede ocurrir en las enfermedades menos severas de HbSC y HbS-ß + thal. El equipo de hematología te enseñará cómo reconocer un bazo agrandado. Cuando el bazo de tu hijo(a) se vuelve más grande de lo normal, él/ella puede ponerse pálido(a), tener poca energía o quejarse de dolor abdominal. A menudo el secuestro esplénico se presenta de manera repetida y es posible que sea necesario remover quirúrgicamente el bazo de tu hijo(a) mediante una operación llamada esplenectomía. Si este es el caso, el equipo de hematología evaluará los riesgos y beneficios de someterlo/a a una esplenectomía.

Crisis de dolor (crisis vaso-oclusiva) Bajo ciertas condiciones, como la exposición a temperaturas extremas, fiebre, deshidratación, infección o estrés, los glóbulos rojos pueden tomar la forma de hoz en personas con anemia de células falciformes. Esto puede bloquear los vasos sanguíneos, evitando que la sangre oxigenada llegue a los tejidos del cuerpo. Esta falta de oxígeno puede ser muy dolorosa y los daños a los vasos sanguíneos y la hinchazón en el área del bloqueo pueden aumentar el dolor. La dactilitis, o síndrome

de manos y pies, es a menudo el primer tipo de dolor que los bebés y niños pequeños con anemia de células falciformes experimentan. La dactilitis es una hinchazón y sensibilidad extrema en las manos, los pies o en ambos. El dolor que no se atribuye a una lesión (por ejemplo, un esguince, fractura de hueso o estreñimiento) debe evaluarse y tratarse como una crisis de dolor. Los niños mayores y los adolescentes experimentarán principalmente dolor en los huesos largos (brazos y piernas), pecho y espalda. El proveedor de atención médica de tu hijo(a) le recetará analgésicos y te dará instrucciones para su administración. Sin embargo, habrá ocasiones en las que el tratamiento en el hogar no sea suficiente para aliviar el dolor. En estos casos, puede ser necesario el ingreso al hospital o acudir a la sala de urgencias o la clínica. Abordaremos esto más ampliamente en la sección de Medicamentos para el dolor. Síndrome torácico agudo El síndrome torácico agudo es una complicación muy grave de la anemia de células falciformes y es la segunda causa de hospitalizaciones. El síndrome torácico agudo es el resultado de que los glóbulos rojos en forma de hoz bloqueen los diminutos vasos de los pulmones. Se caracteriza por dolor de pecho, dificultad para respirar, fiebre y cambios en los

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