n BLASTOMA PLEUROPULMONAR
¿Qué es el blastoma pleuropulmonar? El blastoma pleuropulmonar (PPB) es un tipo raro de cáncer de pulmón infantil. El PPB comienza en los tejidos de la pleura (una fina capa de tejido que cubre los pulmones y recubre la pared interior de la cavidad torácica) o en el propio tejido pulmonar. Hay cuatro tipos principales de PPB: • El tipo I está compuesto de quistes (bolsas de aire) con evidencias de que los quistes son cancerosos. Esto generalmente ocurre en niños muy pequeños, por lo general alrededor de los 10 meses de edad. • El tipo Ir (la "r" significa regresión) es similar al tipo I pero no tiene células cancerosas. • Los tipos II y III generalmente ocurren en niños de 3-4 años. Son cancerosos y requieren quimioterapia intensiva. ¿Cuáles son algunos signos y síntomas del PPB? El PPB es tan raro que los médicos a menudo piensan que los síntomas son causados por una enfermedad infan- til común y pueden pasar por alto el diagnóstico de PPB. Los dos conjuntos de síntomas que pueden indicar PPB son: • respiración repentina y tensa • tos, fiebre, dolor en el pecho o síntomas de neumonía. ¿Qué causa el PPB? La causa de PPB no se conoce. Muy a menudo, se desarrolla al azar. Alrededor del 40% de los niños con PPB ha tenido o tiene antecedentes familiares de quistes pulmonares o quistes renales, tumores ováricos raros (tu- mores de células de Sertoli-Leydig), leucemia o pólipos. Rara vez se encuentran mutaciones genéticas. (Se han reportado mutaciones en el gen Dicer1 en familias con casos de PPB.) What Is the Common Treatment and Outcome for PPB? El tratamiento para los niños con PPB dependerá de la etapa en que se encuentre el tumor, hacia dónde se ha diseminado y si está afectando la función del órgano. La cirugía es el principal tratamiento para PPB, y el objetivo es eliminar completamente el tumor. Si no se puede eliminar por completo, se usará quimioterapia y algunas veces radioterapia para tratarlo. En las siguientes secciones, se analizarán las pruebas y tratamientos que se pueden usar para diagnosticar y tratar cánceres poco comunes con el fin de ver cuál es la mejor atención para tu hijo(a). Tu equipo de tratamiento discutirá las pruebas y los tratamientos específicos para el cáncer.
n ¿QUÉ ES LA METÁSTASIS? La metástasis se refiere a la diseminación de un tumor desde su sitio primario (ubicación original) a otras partes del cuerpo. Si una biopsia revela cáncer, se realizarán más exámenes para ver si se ha diseminado a otros órga- nos.
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