Si se sospecha que hay hemofilia B (deficiencia de Factor IX), los resultados deberán compararse con los niveles normales de recién nacidos. Los niveles del Factor IX son más bajos en los recién nacidos y éstos aumentan en los primeros 6 meses de vida. Si los niveles son más bajos que el rango normal para un bebé, es probable que tenga hemofilia. La repetición de la prueba no mostrará un cambio en el nivel. Los niveles normales de factor están entre 50% – 200%. Es importante que conozcas el nivel de factor de tu hijo(a) ya que esto te dirá qué tan grave es la hemofilia y te dará una idea de qué tipo de sangrado debes esperar. Los niveles de factor no cambiarán a medida que crece tu hijo(a). Es importante que tengas en cuenta que el tratamiento de terapia sin factor
más reciente puede afectar las pruebas de laboratorio. Las pruebas basadas en coágulos como la PT y PTT, así como el Factor VIII o los niveles de inhibidores, no serán exactas si los pacientes reciben profilaxis con una terapia sin factor (anticuerpo biespecífico).
n ¿CÓMO SE TRATA LA HEMOFILIA? El objetivo principal del tratamiento para la hemofilia es detener o prevenir el sangrado. El tratamiento para detener el sangrado se llama terapia a pedido o episódica. La prevención del sangrado se conoce como profilaxis, que es un tratamiento planificado que se administra regularmente. También se puede usar antes de actividades específicas como una cirugía, procedimientos dentales o médicos, eventos deportivos y salidas escolares. La profilaxis se administra para minimizar los efectos a largo plazo del sangrado frecuente, que puede provocar una enfermedad articular. La hemofilia obedece a que la cantidad de factor, ya sea VIII o IX, es muy escaza o nula, por lo que el tratamiento puede implicar el reemplazo de la proteína faltante con concentraciones de factor. Las terapias más nuevas involucran la prevención del sangrado sin reemplazar el factor faltante. La terapia génica parece ser una opción de tratamiento viable. Reemplazo de factor Existen diferentes concentrados de factores de coagulación en el mercado que se dividen en dos cat- egorías: • El factor derivado de plasma se hace con donaciones de plasma humano, el cual se purifica para matar los potenciales virus. • El factor recombinante se hace utilizando genes humanos que se colocan en otras células (células de ovario de hámster chino, células de riñón de crías de hámster o células de riñón de embriones humanos) que producen proteínas humanas de Factor VIII o IX, las cuales se purifican. Algunos productos de factor recombinante se modifican para extender el tiempo que pueden permane- cer en el cuerpo (vida media extendida). Un estudio internacional sobre la hemofilia A comparó el factor derivado de plasma y el factor recombinante y concluyó que la tasa de inhibidores (anticuerpos) fue menor usando el factor derivado de plasma (Manco-Johnson et al., 2007). Desde 1997, ninguno de los concentrados de factor con licencia en
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