riesgo de contraer una infección grave y deben de ser controlados de cerca. Es posible que necesiten medicamentos de apoyo para prevenir infecciones o para tratar la toxicidad de los órganos. La respuesta a la terapia inmunosupresora puede ser lenta y durar de 3 a 6 meses. Alrededor de un 75% de los niños tendrá una mejoría o recuperará completamente sus recuentos sanguíneos. Alrededor de un tercio de los niños que responden a la terapia inmunosupresora sufrirá una recurrencia (recaída) de anemia aplásica. El trasplante de médula ósea con un donante compatible no relacionado con el paciente es el trata- miento recomendado para los niños que no responden al tratamiento inicial de supresión inmunológica o para aquellos que tienen una recurrencia de anemia aplásica. Se puede considerar un segundo tratamiento de supresión inmunológica para los niños que no cuentan con un donante apropiado no relacionado. También se han probado otros medicamentos inmunosupresores en lugar de ciclosporina, como tacrolimus (Prograf), daclizumab (Zenepax) y micofenolato (Cellcept). También se puede considerar la posibilidad de administrar dosis altas de ciclofosfamida (Cytoxan).
Trasplante de células madre hematopoyéticas
HERMANO(A) DONANTE COMPATIBLE Los niños que tienen un familiar con HLA compatible, generalmente un hermano o hermana, pueden proceder al tratamiento recomendado que es el trasplante de médula ósea, también llamado trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT), sin recibir ningún otro tratamiento para la anemia aplásica. A los niños que ingresan en el hospital para recibir un trasplante HSCT, se les coloca una línea central (consulta la página 7) para recibir por vía intravenosa los medicamentos, los líquidos y los productos sanguíneos que necesitarán durante el procedimiento HSCT. Se usan dos medicamentos para destruir el sistema inmunitario que está funcionando mal: ATG y ciclofosfamida (Cytoxan), un agente de quimiote- rapia. Después de administrar estos medicamentos, se le inyecta al paciente una médula ósea nueva y saludable la cual ha sido recolectada (recogida) de un hermano o hermana. Después de aproximada- mente 10 - 20 días, la nueva médula comenzará a crecer y a repoblar la médula ósea. Como resultado, los recuentos sanguíneos comenzarán a volver a la normalidad. Generalmente, los niños son hospitalizados de 20 a 50 días después del trasplante HSCT. Durante este tiempo, son monitoreados muy de cerca para ver si hay complicaciones durante el crecimiento de la
nueva médula. Cuando ya han sido trasladados a la clínica ambulatoria, son monitoreados con frecuencia y controlados de cerca para checar el injerto (crecimiento de las nuevas células san- guíneas) y constatar que no haya complicaciones por el HSCT, como la enfermedad de injerto con- tra huésped, infecciones o toxicidad orgánica. El HSCT entre hermanos compatibles es un tratamiento muy eficaz para la anemia aplásica; sin embargo, pueden ocurrir complicaciones muy graves. El mayor riesgo de complicaciones ocurre durante los primeros 2 años después del HSCT; por lo tanto, se requiere una estrecha supervisión durante este tiempo.
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