Inmunosupresión Se cree que la anemia aplásica es un trastorno autoinmune en el cual el sistema inmunitario del cuerpo ataca las células productoras de sangre. Los medicamentos que inhiben el sistema inmunitario se usan para tratar de evitar que este proceso continúe. La terapia inmunosupresora es el tratamiento estándar recomendado para los niños que no tienen a su disposición un donante de médula ósea compatible.
La terapia de primera línea más común es la globulina antiti- mocítica (ATG) combinada con ciclosporina. La ATG está hecha de suero de caballo o conejo. Se produce inyectando a los animales linfocitos humanos (un tipo de glóbulos blancos que interviene en la respuesta inmunitaria del cuerpo), los cuales producen anticuerpos (una proteína producida por el sistema inmune) contra estos linfocitos que luego son recolectados. Posteriormente, la ATG se infunde en el niño y esto provoca que
el funcionamiento de su sistema inmunológico disminuya. Mientras que tu hijo(a) reciba la ATG, se le administrarán antipiréticos (medicamentos para reducir la fiebre, como Tylenol), antihistamínicos (como Benadryl) y esteroides. Es común que los niños tengan fiebre y escalofríos durante la infusión, y esos medicamentos se usan para reducir estos efectos secundarios. La ATG se administra muy lentamente a través de una inyección intravenosa (infusión), generalmente durante un período de 4 días. Debido a que existe el riesgo de una reacción adversa a este tratamiento, los niños son hospitalizados mientras reciben la ATG. La enfermedad del suero es otro efecto secundario que generalmente ocurre de 1 a 2 semanas después de la administración de la ATG. Los síntomas incluyen fiebre, erupción cutánea y dolores en articulaciones y músculos. La enfermedad del suero se trata con esteroides y puede durar desde varios días hasta un par de semanas. Otro medicamento que se usa en combinación con la ATG es la ciclosporina. La ciclosporina es un medicamento que se puede administrar por vía oral (por la boca) o por vía intravenosa (por la vena). Este medicamento se administra dos veces al día y ayuda a suprimir el sistema inmunitario. Comenzará al prin- cipio del tratamiento y continuará durante 6 meses o más después de que tu hijo(a) haya sido dado(a) de alta del hospital. El equipo de atención médica controlará los niveles de este medicamento para asegu- rarse de que tu hijo(a) reciba una dosis terapéutica. Este medicamento puede tener efectos secundarios como daño renal, presión arterial alta, niveles bajos de magnesio en la sangre, convulsiones y crecimiento excesivo de vello. Es importante analizar con el equipo de atención médica cualquier efecto secundario que tu hijo(a) pueda estar experimentando. En noviembre de 2018, la Federal Drug Administration (FDA) de los Estados Unidos aprobó el medica- mento Eltrombopag (Promacta®) como tratamiento de primera línea para la anemia aplásica severa en niños de 2 años en adelante. El Eltrombopag es un medicamento oral que se administra una vez al día en combinación con la terapia inmunosupresora estándar. Debido a que los datos sobre el uso de Eltrom- bopag en niños con anemia aplásica son limitados, este medicamento generalmente sólo se ofrece a los niños como parte de un ensayo clínico. Después de haber sido dados de alta del hospital, los niños serán revisados con frecuencia en la clínica ambulatoria y sus recuentos sanguíneos serán monitoreados para checar su respuesta al tratamiento y ver si hay necesidad de una transfusión. Durante la supresión del sistema inmunitario, los niños corren el
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