Thalassemia Patient & Family Handbook

sangre puede crecer mucho y empezar a destruir los glóbulos rojos más rapidamente, incluso los de las trans- fusiones. Esta condición se conoce como hiperesplenismo y se puede corregir aumentando las transfusiones; si esto no fuera posible, será necesario realizar una esplenectomía , que es la extirpación quirúrgica del bazo. El bazo ayuda a proteger el cuerpo de las infecciones produciendo linfocitos , que son los glóbulos blancos especializados en luchar en contra de las infecciones. También captura las bacterias que invaden la sangre para que puedan ser destruidas, actuando como un filtro. Sin el bazo, las bacterias circulan por el torrente sanguíneo causando una infección grave en un período muy corto de tiempo. La fiebre es el primer signo de infección, por lo que es una señal de emergencia de por vida para las personas a las que se les ha extirpado el bazo quirúrgica- mente (esplenectomía). Si tu hijo(a) tiene fiebre después de una esplenectomía, comunícate de inmediato con su médico. REACCIONES A LA TRANSFUSIÓN La función del sistema inmunológico es luchar contra lo que piensa que es extraño al cuerpo. Aunque las reac- ciones ante una transfusión son poco comunes, pueden ocurrir cuando el sistema inmunológico del cuerpo considera que la sangre transfundida es extraña. A menudo estas reacciones son leves, causando un aumento de la temperatura corporal o urticaria. Si la reacción es muy severa, puede provocar dificultades para respirar, la caída de la presión arterial y sangrado. Una reacción rara pero grave que puede ocurrir es una reacción retardada a la transfusión. Los síntomas de ésta incluyen dolor de espalda, ictericia (color amarillento de la piel y los ojos) y orina oscura. Una reacción retardada a la transfusión puede ocurrir de 2 días a 2 semanas después de la trans- fusión. SOBRECARGA DE HIERRO La sobrecarga de hierro ocurre cuando se acumula demasiado hierro en el organismo. Las transfusiones de san- gre contienen hierro por lo que con cada transfusión de sangre, se añade hierro extra al cuerpo. El hierro extra se almacena en los órganos del cuerpo, donde puede causar daños al tejido. Muchas de las complicaciones de la talasemia son el resultado del daño que sufren los órganos debido a la sobrecarga de hierro. En las siguientes secciones se hablará sobre el impacto de este daño.

PROBLEMAS DEL SISTEMA ENDOCRINO El sistema endocrino está formado por órganos especiales llamados glándulas. Las glándulas producen hormonas que son necesarias para diferentes funciones del cuerpo, incluyendo el crecimiento y la pubertad. El sistema endocrino es muy sen- sible a los efectos de la sobrecarga de hierro. La anemia crónica y la sobrecarga de hierro pueden provocar tasas de crecimiento lentas, por lo que los niños con talasemia mayor rara vez alcanzan la estatura normal de un adulto. La pubertad también puede retrasarse en niños con talasemia.

El daño provocado por los depósitos de hierro puede afectar al páncreas, que es el órgano del sistema endocrino que libera la hormona insulina. La insulina controla la glucosa, o azúcar, en el cuerpo. La diabetes puede desar- rollarse cuando el páncreas se daña por sobrecarga de hierro haciendo que el organismo no produzca insulina y no controle la glucosa. Las hormonas liberadas por los órganos del sistema endocrino ayudan a formar y a mantener los huesos sanos. Además de la expansión de la médula ósea, el daño a estos órganos puede hacer que los huesos de debiliten.

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